胆管癌是一种罕见但严重的癌症，其凶险程度不亚于胰腺癌。虽然在欧洲和北美较为罕见，但在亚 洲，胆管癌是常见癌症之一，特别是在中国，发病率逐渐增多。今天带大家来认识一下胆管癌。哪些人群患胆管癌风险高？如何诊断和治疗？

胆管癌的临床症状

胆管癌是一种从胆管发展而来的恶性肿瘤。胆管是将肝脏产生的胆汁输送到肠道中的通道。肿瘤可能发生在胆道的任何位置，根据肿瘤发生的位置不同分为三种亚型：

肝内胆管癌：肿瘤发生在肝脏内的胆管，通常症状表现为肝脏内的肿块，影响肝脏器官的功能。

肺门周围胆管癌：发生在肝脏外部，在这个位置胆管聚集并离开肝脏。

远端胆管癌：发生在肝脏外部靠近肠道的胆管部分。

胆管癌的病因尚不十分明确，但与胆道疾病、感染、胆囊炎、胆石症、肝硬化、遗传等因素有关。患有肝硬化、慢性胆道感染或胆结石的人群患胆管癌风险更高。

胆管癌的早期症状不典型，常常被误诊或漏诊。随着病情进展，常常出现黄疸、上腹痛、恶心呕吐、消瘦、体力下降等症状。其他的临床症状还包括瘙痒、酱油样或浓茶样尿、白陶土样大便等。

胆管癌的诊断

一般通过初步的CT影像学检查就能发现胆管癌，但还需要进行其他的一些检查，比如活检或刷检，进行确诊和临床分期。胸部CT的扫描检查还可以明确是否有转移或扩散到肺部的情况。

如果患者有黄疸症状，可能会通过内窥镜逆行胰胆管造影术进行内窥镜评估，这样可以收集样本并放置内部支架以打开胆管，进行适度的引流，以缓解胆道阻塞的症状，比如食欲不振、黄疸和瘙痒等，提升患者的生活质量。

如果临床症状表现为肝脏肿块，通常放射科医师会进行超声引导下的活检，取出肿瘤组织进行诊断，或者可以进行相关的基因测序，比如看看患者是否存在FGFR融合基因突变，以争取靶向药的治疗机会。

胆管癌的治疗

对于胆管癌的治疗有多种选择，但患者究竟适合哪种治疗取决于肿瘤的分期、位置和亚型。

大多数的局部胆管癌患者，也就是癌症没有扩散到任何其他器官，都适合进行手术切除肿瘤。如果属于肝内胆管癌或肝门周围胆管癌，可能需要切除部分肝脏。如果是肺门周围胆管癌，通过标准的手术可能无法切除肿瘤，在某些情况下进行肝移植是一种办法。远端胆管癌的手术称为Whipple手术，手术比较复杂，需要切除部分胰腺。

不适合手术的患者，可以考虑的治疗方案包含化疗、靶向疗法、免疫疗法（PD-1/PD-L1抑制剂）、放射疗法、栓塞治疗等。这些治疗往往组合进行，具体哪些治疗方案进行组合和组合顺序则是取决于肿瘤的亚型，以及疾病的严重程度。

需要说明一下基因测序的作用。基因测序可以明确驱动肿瘤发生的基因突变，如果存在FGFR基因的驱动突变，可以使用多种靶向药，也可以通过参加临床试验去获得用靶向药的治疗机会。

培米替尼（Pemazyre）是全 球第 一款胆管癌的靶向治疗药物，适用于局部晚期或转移性胆管癌患者。在存在FGFR2基因融合突变的患者中，培米替尼联合化疗的疾病控制率达到了82%，中位缓解持续时间为9.1个月，18%的患者缓解时间超过一年，二线治疗的中位总生存时间为21.1个月，这是相当不错的治疗数据。之前二线治疗的中位总生存期仅为6-7个月，靶向治疗将生存期延长了3倍。

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