宝宝身体内隐藏着“捣蛋 ”！竟是一种罕见病，报道不足200例

在新华医院新生儿科的病房里，陈妍主任的心情如同窗外的乌云，沉重而压抑。小江江，这位刚满一个月的宝宝，自入院以来，就笼罩在凝血功能异常的阴影下。他的体内仿佛隐藏着一个调皮的“捣蛋 ”，让他的凝血功能变得异常，随时都有出血的风险。

尽管医生们多次为小江江输注血浆，试图补充他体内缺失的凝血因子，但效果并不理想。较初，大家以为是肝功能异常惹的祸，但经过一系列保肝治疗，肝功能恢复了正常，小江江的凝血功能却仍然没有恢复正常。

这时，陈妍主任不禁想起了小江江的母亲，一位系统性红斑狼疮患者。难道，这凝血功能的异常与母亲的病史有着千丝万缕的联系?于是，她请来了儿童肾脏风湿免疫科的郭桂梅主任进行会诊。

郭主任仔细查阅了小江江的病史，发现除了凝血功能异常外，他还存在血细胞低下、补体下降、抗核抗体及SSA(抗干燥综合征A)阳性的情况。郭主任眉头紧锁，心中已经有了答案：新生儿狼疮合并低凝血酶原血症—狼疮抗凝物综合征(LAHPS)。

新生儿狼疮，这个听起来有些陌生的名词，其实是一种由于母亲体内的自身抗体经胎盘传导给胎儿，导致胎儿出现自身免疫性疾病的罕见病症。这种病症的发生，多与母体抗干燥综合征A(SSA)和抗干燥综合征B(SSB)抗体相关，常见于干燥综合征及系统性红斑狼疮母亲。

LAHPS是一种罕见病征，国内外报道的病例不足200例。SLE患者体内存在抗凝血酶原抗体，是一种非中和性抗体，即凝血酶原可与抗体形成复合物，加速凝血酶原的清除。研究认为，抗凝血酶原抗体实质为抗磷脂抗体的一类。大部分抗磷脂抗体在体外可干扰磷脂依赖的凝血检测，使得APTT(部分凝血活酶时间)延长，如同时存在抗凝血酶原抗体，则凝血酶原会被结合从而导致凝血共同途径受到抑制，使得PT(凝血酶原时间)也延长，而PT和APTT均延长则预示着发生出血的风险将增加。

有了诊断思路，接下来检查则有条不紊地进行，包括凝血因子、抗ps/pt(抗磷脂酰丝氨酸/凝血酶原抗体)、狼疮抗凝物、抗磷脂抗体等一系列检查，发现他凝血因子普遍下降、抗磷脂抗体阳性、抗ps/pt阳性，较终明确了诊断。随后，经过糖皮质激素的治疗，小江江的凝血功能逐渐得到了改善。

如今小江江仍然需要医生的密切监护，相关的指标仍然需要密切监测。通过这个病例，我们了解到了新生儿狼疮也可发生低凝血酶原血症—狼疮抗凝物综合征(LAHPS)这样的少见并发症，为今后的诊治工作增加了经验。

新生儿科介绍

上海新华医院新生儿科是国家重点学科、国家“双优等”建设学科，是国家新生儿保健特色专科、国家儿童早期发展示范基地，国家新生儿和围产专科医生培训基地，是中华医学会围产医学分会前任主委，上海医学会儿科分会候任主委，新生儿学组组长单位，也是上海市危重新生儿会诊抢救中心。

新生儿科对于各种胎儿疾病，遗传性疾病，重症感染，脑膜炎，支气管肺发育不良、婴儿肝炎、早产儿视网膜病和营养性疾病有丰富经验，同时与兄弟科室合作，形成“产婴一体”、“多学科合作”医疗组，救治大量先天性膈疝、食道闭锁、危重先天性心脏病、重症脑积水、上气道梗阻、胆道闭锁患儿。

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儿肾脏风湿免疫科介绍

上海新华医院儿肾脏风湿免疫科不但为慢性肾脏病患儿提供合理的治疗方案及并发症的管理，且为终末期肾病患儿选择合适的透析方案，同时还可以联合成人血液净化部为患儿提供全生命周期管理，保证患儿安效果很全果很好的透析，延长透析时长，提高患儿的期望寿命和生存质量。

专科特色：幼年关节炎、过敏性紫癜、系统性红斑狼疮及疑难罕见重症免疫相关疾病的诊治， 复杂泌尿道感染治疗，先天遗传性肾脏病、血尿蛋白尿表现的慢性肾脏病全生命周期管理。